Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) - хроническое заболевание кожи мультифакториальной природы с доминирующей ролью наследственных факторов, характеризующееся гиперпролиферацией эпидермальных клеток с нарушением их кератинизации, а также развитием воспалительной реакции в дерме и патологических процессов в костях и суставах.
Эпидемиология. Распространенность псориаза в популяции составляет от 0,1 до 3%, заболеваемость псориатическим артритом (ПсА) -
3-8:100000 населения. ПсА развивается у 48% больных псориазом, чаще в возрасте 25-55 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, однако псориатический спондилоартрит в 2 раза чаще диагностируется у мужчин.
Этиология и патогенез. Причина возникновения псориаза не ясна. Существенную роль играют наследственные факторы. Прослеживается связь между различными генетическими маркерами и типом течения псориаза. У большинства больных наблюдается наследственно обусловленный псориаз, который проявляется в детском и молодом возрасте.
При наличии псориаза у одного из родителей вероятность развития заболевания у ребенка составляет 8%, у обоих родителей - 41%. Существуют гипотезы о роли бактериальных и вирусных факторов и возможном их влиянии на генетический аппарат.
В основе заболевания лежит передаваемая по наследству способность перехода основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Ускоренный выход на поверхность кожи делящихся клеток приводит к тому, что процессы дифференцировки и кератинизации не успевают пройти полный цикл, вследствие чего образуются патологические не полностью ороговевшие корнеоциты, содержащие палочковидные ядра (паракератотичные клетки).
Последние не имеют нормального сцепления и образуют легко отделяемые чешуйки, а также обладают иммуногенностью и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы.
К факторам, стимулирующим патологическую пролиферацию эпидермальных клеток, относятся провоспалительные цитокины и интерлейкины иммунокомпетентных клеток (ИЛ-1, ИЛ-2).
К причинам, провоцирующим развитие клинической картины псориаза, относятся: нервно-психическая травма, эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезни щитовидной железы), очаги хронической инфекции (особенно стрептококковой), иммунодефицитные состояния и нарушения липидного, белкового обмена.
2. Стадии процесса:
- прогрессирующая;
- стационарная;
- регрессирующая
3. Типы псориаза:
I тип - преимущественно у молодых людей в возрасте до 25 лет, прослеживаются наследственный характер заболевания, склонность к более тяжелому течению.
II тип - начало заболевания в возрасте старше 50 лет, течение доброкачественное.
4.По площади поражения (определяется в процентном отношении к общей площади поверхности тела):
• менее 10% - локализованный процесс;
• свыше 10% - распространенный процесс.
Клиническая картина. Заболевание в течение длительного времени может протекать относительно легко, не нарушая жизненно важных функций организма. Высыпания не беспокоят больного и локализуются, например, только на волосистой части головы в виде отдельных бляшек и/или на разгибательных поверхностях крупных суставов в качестве так называемых «дежурных» бляшек до 2-3 см в диаметре. Иногда псориатические высыпания могут занимать большую площадь кожного покрова, включая волосистую часть головы, и сопровождаться обильным шелушением, чувством стянутости кожи, зудом.
При любой форме псориаза возможно специфическое поражение ногтевых пластинок кистей и стоп. Ногтевые пластинки утолщаются, становятся ломкими, изменяется их цвет. Характерно появление точечных вдавлений на ногтях - симптом «наперстка» и подногтевых папул (симптом «масляного пятна»). Нередко наблюдаются деформация ногтевых пластинок, онихогрифоз, онихолизис, поражение слизистых оболочек губ, языка, твердого неба, конъюктивы глаза, мочевого пузыря, уретры.
Вульгарный псориаз характеризуется папулезными высыпаниями розово-красного цвета с четкими границами, склонными к слиянию в бляшки. Сыпь имеет ограниченный характер и представлена одиночными бляшками в местах излюбленной локализации (волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, область поясницы, крестца и др.), однако элементы могут локализоваться на любых участках кожного покрова.
Субъективные ощущения либо отсутствуют, либо наблюдается умеренный зуд. Течение хроническое, рецидивирующее.
Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориатическими папулами и бляшками, так и атипичными гиперкератотическими элементами с четкими границами, напоминающими мозоли и омозолелости.
Выделяют две формы вульгарного псориаза - зимнюю и летнюю.
Зимняя форма (около 75% случаев) характеризуется сезонными обострениями в осенне-зимний период, летняя - в весенне-летний. Сезонность в течении заболевания определяется не всегда.
Экссудативный псориаз отличается выраженной воспалительной реакцией псориатических элементов. Папулы и бляшки покрыты желтоватыми корко-чешуйками. Данная форма псориаза сопровождается интенсивным зудом, иногда болезненностью при появлении трещин.
Эритродермия возникает в результате постепенного прогрессирования процесса и слияния псориатических элементов, чаще под влиянием неблагоприятных (провоцирующих) факторов.
Кожа при этом ярко красного цвета, инфильтрирована, отмечается обильное шелушение, а также полиаденопатия, повышение температуры тела, зуд и жжение кожи, озноб.
Пустулезный псориаз. Его разновидность - ограниченный ладонно-подошвенный псориаз (Барбера) - характеризуется помимо проявлений вульгарного псориаза симметричными пустулезными высыпаниями, содержимое которых, как правило, стерильно.
Пустулы диаметром 2-3 мм расположены глубоко в эпидермисе, они постепенно ссыхаются и на их месте остаются гнойные корки.
Генерализованный пустулезный псориаз (Цумбуша) - характеризуется ярко выраженной гиперемией кожи туловища и конечностей, на фоне которой формируются множественные мелкие пустулы, сливающиеся между собой с образованием «гнойных озер». Общее состояние больных ухудшается, отмечается повышение температуры тела, озноб, лейкоцитоз, повышение СОЭ.
Выделяют 3 стадии (периода) течения псориаза:
Прогрессирующая стадия характеризуется появлением свежих мелких папул яркорозового цвета, склонных к периферическому росту и формированию бляшек различных размеров, которые располагаются изолированно или могут распространяться на обширные участки большей части тела (диффузный псориаз) вплоть до тотального поражения кожи (универсальный псориаз).
Элементы покрыты обильными серебристыми, легко отделяющимися чешуйками, которые захватывают поверхность бляшки не полностью, вокруг имеется воспалительный венчик эритемы периферического роста, лишенный чешуек, что косвенно свидетельствует об интенсивном разрастании, за которым шелушение не поспевает.
В прогрессирующей стадии отмечается симптом «изоморфной реакции» (феномен Кебнера), который проявляется типичными псориатическими папулами на месте локального повреждения кожи (травмы, царапины и
др.).
В стационарной стадии прекращается появление новых высыпаний, а также рост имеющихся бляшек, чешуйки покрывают бляшку полностью; отмечается легкая складчатость рогового слоя шириной несколько миллиметров вокруг папул и бляшек («псевдоатрофический ободок Воронова»).
Для регрессирующей стадии характерны уплощение бляшек, уменьшение шелушения и инфильтрации, самостоятельное разрешение псориатических элементов с возникновением очагов гипо- или (реже) гиперпигментации на месте прежних высыпаний. При этом образуются кольцевидные и фестончатые фигуры.
Рассасывание папул может происходить одновременно с их периферическим ростом, в подобных случаях устанавливается прогрессирующий период псориаза.
Диагностика. Важным для диагностики является обнаружение характерных кожных изменений. Патогномоничным симптомом при любой форме псориаза является поражение ногтей.
Диагноз устанавливается дерматологом при обнаружении характерных папулезных высыпаний розовато-красного или ярко красного цвета, которые в результате периферического роста могут сливаться в бляшки различных размеров и очертаний, четко отграниченных от окружающей здоровой кожи, покрытых рыхлыми серебристыми чешуйками.
При поскабливании папул деревянным шпателем выявляется псориатическая триада:
- феномен «стеаринового пятна». При легком поскабливании наблюдается усиление шелушения, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей застывшего стеарина;
- феномен «терминальной пленки» - после удаления чешуек с поверхности высыпания открывается влажная, тонкая, блестящая, просвечивающая пленка;
- при нарушении целостности «терминальной пленки» после осторожного ее поскабливания возникает точечное кровотечение в виде несливающихся капель (феномен Ауспитца, или феномен «кровяной росы» Полотебнова).
Объективным показателем тяжести процесса является индекс PASI - индекс тяжести поражения, который определяется с учетом размера пораженного участка, выраженности гиперемии, инфильтрации и шелушения. Максимальное значение PASI равно 72: легкая форма псориаза определяется при PASI 0-10, средней тяжести - 10 - 50 и тяжелая форма - 50 и выше.
Для уточнения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи из наиболее типичных очагов поражения.
Лечение. При назначении лечения учитывают анамнез, возраст и пол больного; стадию заболевания, распространенность процесса, сопутствующие заболевания, наличие противопоказаний к определенному методу лечения или лекарственному препарату.
Лечение должно быть комплексным, направленным на подавление пролиферации эпителиоцитов и устранение воспалительного процесса.
Следует избегать переохлаждения, простудных заболеваний, нервно-психического перенапряжения, стрессовых ситуаций.
Необходимо соблюдать режим труда и отдыха, диету, назначается физиотерапевтическое лечение, при необходимости - фотохимиотерапия, в основе которой лежит сочетанное использование длинноволнового ультрафиолетового излучения и фотосенсибилизаторов фурокумаринового ряда.
Фурокумарины назначают внутрь за 1,5-2 часа до облучения 4 раза в неделю, курс лечения включает - 15-25 процедур.
Распространенные формы заболевания требуют комплексного системного лечения с применением дезинтоксикационных, десенсибилизирующих препаратов, физиотерапевтических методов, в некоторых случаях - цитостатических и иммуносупрессивных средств.
При локализованных формах лечение проводят наружными средствами.
При торпидном течении возможно присоединение локальной фотохимиотерапии.
Медикаментозная терапия.
При пустулезном псориазе, распространенных тяжелых формах заболевания и/или неэффективности лечения назначают системные ретиноиды: ацитретин внутрь 10-50 мг 1 раз/сутки в течение 4-12 недель (возможна поддерживающая терапия до 6-8 месяцев).
При генерализованном пустулезном псориазе, ограниченном пустулезном псориазе, эритродермии, резистентности к предшествующим методам лечения используется метод сочетанного применения фотохимиотерапии и ацитретина (Ре-ПУВА-терапия). Необходимо учитывать тератогенное действие ацитретина, особенно у молодых женщин.
В некоторых случаях для лечения больных псориазом тяжелой степени, подлежащих системной терапии, а также больных средней степени тяжести при неэффективности или наличии противопоказаний к ПУВА-терапии, применяется инфликсимаб.
При упорном течении псориаза и наличии противопоказаний к другим методам лечения применяются цитостатические препараты: метотрексат - 1 раз в неделю по 10-25 мг в/м (на курс - 3-5 инъекций) или циклоспорин.
Оценка эффективности лечения:
- купирование проявлений заболевания: полный регресс псориатических высыпаний;
- уменьшение проявлений:
а) значительное улучшение - регресс 75% высыпаний и более;
б) улучшение - регресс 50-75% высыпаний);
- стабилизация процесса: отсутствие появления новых псориатических высыпаний на коже;
- повышение качества жизни.
Показания к госпитализации: распространенные формы псориаза, не поддающиеся амбулаторному лечению, торпидное течение заболевания, для лечения которого необходимо назначение препаратов, требующих постоянного клинико-лабораторного контроля, наличие сопутствующей патологии.
Все больные подлежат диспансерному наблюдению.
Санаторно-курортное лечение проводится при отсутствии прогрессирования заболевания (Сочи-Мацеста, Пятигорск, Анапа и др.) в теплое время года для проведения бальнео-, талассо-, гелио-, аэро- и других видов терапии.
